А :: Б :: В :: Г :: Д :: Ж :: З :: І :: Й :: К :: Л :: М :: Н :: О :: П :: Р :: С :: Т :: У :: Ф :: Х :: Ц :: Ч :: Ш :: Ю :: Я
Приблизна ціна:

К у п р е н і л (Cuprenil)

міжнародна та хімічна назви: Penicillamin, 3-меркапто-D-валін;

основні фізико-хімічні властивості: таблетки фіолетово-рожевого кольору,круглі, з однорідною поверхнею, без плям та пошкоджень;

склад: 1 таблетка містить 250 мг d-пеніциламіну;допоміжні речовини: крохмаль картопляний, полівінілпіролідон (Kollidon25), тальк, магнію стеарат, oксипропілметилцелюлоза (Methocel E-5),поліетиленгліколь (Carbovax 4000), титану діоксид, азорубін (E 122).

Форма випуску. Таблетки, вкриті оболонкою.

Фармакотерапевтична група. Специфічні протиревматичні засоби. Код АТС М01С С01.

Фармакологічні властивості. Фармакодинаміка. Пеніциламін – синтетичнийпрепарат, продукт розпаду пеніциліну; від цистеїну відрізняється наявністю двохметильних груп. Він утворює розчинні комплексні сполуки з іонами важкихметалів, які в подальшому виводяться з організму з сечею. Має високу комплексоутворюючуактивність щодо іонів міді, ртуті, свинцю, заліза та кальцію. Здатністьпрепарату утворювати хелатні сполуки з міддю робить його засобом вибору длялікування гепатолентикулярної дегенерації (хвороба Вільсона). Причиною хворобиє порушення метаболізму міді, що призводить до її накопичення в різних органах,– головному мозку, нирках, печінці, очному яблуці. Купреніл® знижує резорбціюміді із їжі і сприяє видаленню її з тканин організму. Крім того, препарат єефективним засобом при тяжкій формі свинцевого отруєння, при отруєнні іншимитяжкими металами – залізом, ртуттю. Механізм дії пеніциламіну при ревматоїдному запаленні суглобів невивчений, але ймовірно препарат підвищує активність лімфоцитів. Пеніциламінзнижує концентрацію ревматоїдного фактору (IgM) і комплексів імуноглобулінів усироватці і суглобній рідині з незначним зниженням загальної концентраціїімуноглобулінів у сироватці. In vitro пеніциламін гальмує активністьТ-лімфоцитів, не впливаючи на В-лімфоцити.Пеніциламін має протиуролітичну дію. У хворих на цистинурію пеніциламінутворює комплекси із цистином, внаслідок чого утворюєтьсяпеніциламінцистеїндисульфід, який розчиняється краще, ніж цистин і легковиділяється нирками. В результаті цього концентрація цистину в сечі значнознижується, що має велике значення у профілактиці цистинових каменів. Приправильному лікуванні наявні цистинові камені поступово розчиняються. Фармакокінетика. Пеніциламін легко резорбується з травного тракту,досягає максимальної концентрації у крові через 2 години. Купреніл®метаболізується у дві фази: період напіврозпаду першої фази становить 1 годину,другої – 5 годин. Препарат проникає майже в усі тканини організму. Приблизно 80%Купренілу® виводиться з випорожненнями та сечею протягом 48 годин.

Показання для застосування.Ревматоїдне запалення суглобів із тяжким перебігом; хвороба Вільсона (гепатолентикулярна дегенерація);цистинурія; отруєння свинцем;

Спосіб застосування та дози. Доза залежить від показань. Купреніл®приймається не менше ніж за 30 хвилин до їди.Ревматоїдне запалення суглобівДорослим: 125-250 мг на добу протягом першого місяця застосуванняпрепарату. Потім дозу підвищують кожні 4-12 тижнів на 125-250 мг до досягненняремісії хвороби, після чого застосовують мінімальну ефективну дозу. Якщопротягом 12 місяців застосування препарату терапевтичний ефект не досягається,лікування слід припинити.Підтримуюча доза звичайно становить 500-750 мг на добу. Доза не повиннаперевищувати 1,5 г лікарського засобу на добу. Після досягнення ремісіїхвороби, що продовжується 6 місяців, дозу лікарського засобу рекомендуєтьсяпоступово зменшувати на 125-250 мг кожні 12 тижнів.Пацієнтам похилого віку: початкова доза не повинна перевищувати 125 мгна добу протягом першого місяця застосування препарату. Потім дозу можназбільшувати кожні 4-12 тижнів на 125 мг до досягнення ремісії хвороби. Доза неповинна перевищувати 1 г препарату на добу.Дітям: зазвичай 15-20 мг/кг маси тіла на добу. Початкова доза становить2,5-5,0 мг на добу, її можна підвищувати поступово кожні 4 тижніпротягом 3-6 місяців до величини мінімальної ефективної дози.Хвороба ВільсонаДорослим: 1,5-2 г препарату на добу в дрібних дозах. Після досягненняремісії хвороби дозу можна знизити до 0,75 г або 1,0 г на добу. У пацієнтів знегативним балансом міді слід застосовувати мінімальну ефективну дозупрепарату.Дозу 2 г на добу застосовувати протягом не більше 1 року.Хворим похилого віку: 20 мг/кг маси тіла на добу в дрібних дозах.Дозу слід підібрати так, щоб досягти ремісії хвороби і утримати негативнийбаланс міді.Дітям: зазвичай 20 мг/кг маси тіла на добу в дрібних дозах.Мінімальна доза – 500 мг на добу.ЦистинуріяДоцільно встановити мінімальну ефективну дозу після кількісноговизначення концентрації амінокислот у сечі хроматографічним методом.Розчинення цистинових каменів Дорослим: 1-3 г на добу в дрібних дозах. Слід утримувати концентраціюцистину в сечі нижче 200 мг/л. Запобігання цистиновому літіазу Дорослим: 0,5-1 г на добу до моменту досягнення концентрації цистину всечі нижче 300 мг/л.Хворим похилого віку: призначають мінімальну дозу до моменту досягненняконцентрації цистину в сечі нижче 200 мг/л.Дітям: призначають мінімальну дозу, яка забезпечує досягнення концентраціїцистину в сечі нижче 200 мг/л. Примітка. Протягом лікування рекомендується пити велику кількістьрідини – не менше ніж 3 л/добу. Хворий повинен випивати 0,5 л води перед сном,потім 0,5 л вночі, коли сеча буде більш концентрована і більш кисла, ніж протягомдня. Зазвичай, чим більше рідини випиває хворий, тим нижча його потреба впеніциламіні.Рекомендується також дієта, бідна метионіном, щоб утворення цистинубуло якомога низьким, але через низький вміст білків така дієта нерекомендується дітям у період росту і вагітним жінкам.Отруєння свинцем Дорослим: 1–1,5 г на добу в дрібних дозах до досягнення виділеннясвинцю із сечею в межах 0,5 мг на добу.Хворим похилого віку: 20 мг/кг маси тіла на добу в дрібних дозах домоменту досягнення виділення свинцю із сечею в межах 0,5 мг на добу.

Побічна дія. Найчастіше спостерігаютьсяалергічні реакції:гарячка, біль у суглобах, еритема, кропив’янка і/чи зуд, набряк лімфатичнихвузлів; запалення слизової оболонки порожнини рота (виразки, болючі рани чибілі плями).Рідше спостерігаються:Агранулоцитоз: фарингодинія і гарячка з ознобом чи без, виразки, болючірани чи білі плями на червоній каймі губ чи в порожнині рота. Апластична анемія: коротке, утруднене дихання, тяжкість у груднійклітці і/чи свистяче дихання, виразки чи білі плями на червоній каймі губ упорожнині рота, набряк і/чи болючість лімфатичних вузлів; неспецифічнікровотечі і синці. Гемолітична анемія: утруднене дихання, надмірна слабкість івтомлюваність після фізичного навантаження.Гломерулопатія, можлива інфекція сечових шляхів: помутніння і кров усечі, набряк обличчя, стоп і гомілок, зниження ваги тіла; гломерулопатія можерозвинутись у нефротичний синдром.Лейкопенія: зазвичай безсимптомна; лихоманка чи озноб, кашель чихрипота, суглобний біль чи біль у пояснично-крижовій ділянці, рідше болюче чиутруднене сечовипускання.Тромбоцитопенія: як правило безсимптомна; рідше неспецифічні кровотечіі синці, чорні і дьогтеподібні випорожнення, кров у сечі і калі, червоні плямина шкірі розміром із шпилькову голівку.Явища, що зустрічаються рідкоОблітеруючий бронхіоліт: кашель, свистячі хрипи, скорочене дихання.Ексфоліативний дерматит: лихоманка; почервоніння, потовщення ізлущування шкіри, набряк і/чи болючість лімфатичних вузлів, неспецифічні петехіальнікрововиливи. Синдром Гудпасчера: порушення дихання, кровохаркання, ослаблення івтомлюваність.Холестатична жовтяниця: меланурія, свербіж, знебарвлений кал,жовтуватість шкіри та/чи очей.Myastenia gravis: утруднене дихання, жування, вимова чи ковтання;диплопія, м’язова слабкість. Токсико-колікваційний некроз епідерміса (синдром Лайелла): дермотомія,шкірний свербіж, почервоніння, пекучість і злущування шкіри, фарингодинія,лихоманка і/чи озноб, почервоніння і подразнення очних яблук. Неврит зорового нерва: офтальмалгія, помутніння та інші порушення зору– ці явища можуть бути викликані недостатністю вітаміну В6.Панкреатит чи рецидив виразкової хвороби шлунка: гострий біль у черевічи шлунку.Дзвін чи шум у вухах; люпоїдний синдром: еритема, кропив’янка і/чисвербіж, пухирі на шкірі, біль у грудині, відчуття розбитості, суглобний біль.

Протипоказання. Підвищена чутливість на пеніциламін. Вагітність іперіод лактації. Червоний вовчак. Хворі, у яких у минулому при застосуванніпеніциламіну відзначалися апластична анемія чи агранулоцитоз. Через можливістьнегативного впливу на нирки пеніциламін протипоказаний хворим на ревматоїднезапалення суглобів з одночасною дисфункцією нирок, у минулому також.Препарат протипоказаний хворим на хронічне отруєння свинцем, у яких утравному тракті рентгенологічно виявлено наявність речовин, що містять свинець.Застосування препарату можна розпочинати після усунення цих речовин із травноготракту. Дослідження на тваринах свідчать, що пеніциламін може бути неефективнимі небезпечним, якщо протягом його застосування має місце надмірне споживаннясвинцю.Пеніциламін протипоказаний хворим, що лікуються препаратами золота,протималярійними засобами, цитостатиками, оксифенілбутазоном, які як іпеніциламін викликають побічні реакції з боку кровотворної системи і нирок.Хворі, що припинили лікування золотом через серйозні побічні явища,можуть належати до групи підвищеного ризику з виникнення небажаних побічнихефектів під час лікування пеніциламіном.

Передозування. Випадки гострого отруєння пеніциламіном поки неспостерігались. Але в терапевтичних дозах препарат може викликати різні небажаніпобічні явища.Можуть бути гострі алергічні реакції, особливо на початку лікування.Може бути перехресна сенсибілізація з пеніциліном. Лікування – симптоматичне. Алергічні реакції: припиняють застосуванняпрепарату і застосовують кортикостероїди, потім відновлюють застосуванняпеніциламіну, починаючи із мінімальних доз, поступово досягаючи ефективнихтерапевтичних доз. Дефіцит заліза і вітаміну В6: компенсують недостатністьзаліза та вітаміну В6. Порушення смаку: 5–10 мг міді на добу у формі 5–10 крапель 4% розчинуCuSO4Ч5H2O у фруктовому соці у двох дрібних дозах. Мідь не можназастосовувати хворим на хворобу Вільсона.

Особливості застосування. При застосуванні Купренілу® потрібенпостійний контроль з боку лікаря. При лікуванні препаратом слід кожні 2 тижніпротягом перших 6 місяців його застосування, а потім кожний місяць проводитизагальний аналіз сечі, морфологічний аналіз крові з мазком, а також визначатикількість тромбоцитів.Хворих слід поінформувати про можливість появи таких симптомівгранулоцитопенії і/чи тромбоцитопенії, як гарячка, фарингодинія, озноб,петехіальні крововиливи, геморагія. При появі цих симптомів слід повторитивищезгадані дослідження. Протягом лікування препаратом можлива поява таких симптомів якпротеїнурія і/чи гематурія, що може бути показником початку клубочковогонефриту, який може призвести до нефротичного синдрому. Слід встановити наглядза такими хворими. У деяких хворих симптоми протеїнурії можуть затихати під часзастосування препарату, у той час, коли іншим хворим лікування пеніциламіномслід припинити. При появі протеїнурії і гематурії лікар повинен упевнитись, чипов’язані вони із лікуванням.Якщо при лікуванні пеніциламіном у хворих на хворобу Вільсона чицистинурію спостерігаються зміни в сечі, слід оцінити співвідношення ризикуподальшого застосування препарату і терапевтичної користі. При лікуванніцистинурії пеніциламіном рекомендується проводити 1 раз на рік рентгенологічнедослідження сечової системи для якомога швидшого виявлення нефролітів.Цистинові камінці утворюються швидко, іноді протягом 6 місяців.Незважаючи на малочисельні дані щодо випадків внутрішньопечінковогохолестазу і токсичного гепатиту, рекомендується кожні 6 місяців протягомлікування препаратом проводити функціональні дослідження печінки. Хоча облітеруючий бронхіоліт спостерігається рідко, слід застерегтихворих, щоб негайно повідомили лікаря про появу таких симптомів, як задишкапісля фізичного навантаження, непоясненний кашель, свистяче дихання. Слідобдумати проведення функціонального дослідження легенів. Описані випадки міастенічного синдрому, що іноді призводить до розвиткуміастенії. Опущення повік, диплопія з ослабленням м’язів очних яблук часто єранніми симптомами міастенії. У більшості випадків симптоми міастенії зникаютьпісля відміни пенициламіну.При появі пухирчатки лікування пеніциламіном слід припинити. Лікуванняпухирчатки – високі дози кортикостероїдів у монотерапії чи іноді у поєднанні ізімуносупресивним засобом. Зазвичай лікування продовжується кілька тижнів чимісяців, а в деяких випадках – більше року.Якщо лікування було припинене з якихось причин, його слід поновлювати,починаючи з низьких доз і поступово збільшувати їх до моменту досягненняефективної терапевтичної дози. Звичайно на другому чи третьому тижні з початку лікування у деякиххворих може спостерігатись лихоманка як реакція на препарат. Лихоманка можесупроводжуватись висипом. Алергічна реакція раннього типу у вигляді висипу,звичайно, припиняється протягом декількох днів після відміни препарату і рідкоз’являється при поновленні його застосування в низьких дозах.При появі свербежу і висипання можна застосувати протигістамінніпрепарати.Значно рідше, через 6 місяців чи пізніше, відзначається алергічнареакція пізднього типу у вигляді висипання, яка потребує відміни препарату.Поява медикаментозного висипання з лихоманкою, суглобним болем, збільшеннямлімфатичних вузлів та іншими алергічними симптомами потребує, як правило,відміни лікарського засобу.Хворі з алергією на пеніцилін можуть бути сенсибілізовані допенциламіну (перехресна сенсибілізація). Можливість виникнення побічнихефектів, викликаних забрудненням пеніциламіну слідовою кількістю пеніциліну впроцесі виробництва, виключена, так як в теперішній час пеніциламінвиробляється синтетично, а не шляхом розщеплення пеніциліну.Через дію пеніциламіну на колаген і еластин перед запланованимхірургічним втручанням добову дозу препарату слід знизити до 250 мг. Лікуванняіз застосуванням великих доз препарату можна поновити тільки після остаточногозаживлення операційних ран.

Взаємодія з лікарськими засобами. Купреніл® підвищує потребуорганізму у вітаміні В6. Пеніциламін є антагоністом піридоксину,збільшує виділення пирідоксину із сечею, що може призвести до виникнення анеміїчи периферичного невриту. Препарат утворює комплексні сполуки із тяжкимиметалами, тому при одночасному лікуванні препаратами заліза слід витримуватиінтервал у 2 години між прийомом цих препаратів і пеніциламіну. Купреніл®не можна застосовувати разом з лікарськими засобами, які гальмують функціюкісткового мозку, такими як препарати золота, протималярійні засоби,цитостатики, оксифенілбутазон, фенілбутазон.

Умови та термін зберігання. Препарат зберігають у щільно закритій упаковці притемпературі 15 оС – 25 оС, унедоступному для дітей місці. Термін придатності – 2 роки
Переглядів: 904 Мітки препарату: разделРоздрукувати
А :: Б :: В :: Г :: Д :: Ж :: З :: І :: Й :: К :: Л :: М :: Н :: О :: П :: Р :: С :: Т :: У :: Ф :: Х :: Ц :: Ч :: Ш :: Ю :: Я